häufige angeborene Koagulopathien

Von-Willebrand-Erkrankung

• ca. 1:1000

Hämophilie A/B

• 1:6000 (Männer)

Faktor-XIII-Mangel

• < 1:100000

Faktor-VII-Mangel

• < 1:100000

angeborene Plättchenfunktions-störungen

• Glanzmann-Thromboasthenie
• Bernard-Soullier-Syndrom

aPTT verlängert

ohne Blutungsneigung

• präanalytischer Fehler (Röhrchen nicht korrekt gefüllt, schwierige Blutentnahme)
• Heparin-Kontamination der Probe
• Lupus-Antikoagulans (z.B. nach Infekt o. Impfung)
• Faktor-XII-Mangel (klin. irrelevant)
• Faktor-XI-Mangel gibt es mit u. ohne Blutungsneigung
• High-Molecular-Weight-Kininogen-Mangel
• Präkallikrein-Mangel

Blutungsneigung

aPTT normal

• Von-Willebrand-Erkrankung (60%)
• Faktor-XIII-Mangel
• Faktor-IX-Mangel
• einige Faktor-XI-Mangel-Formen
• mit Emicizumab behandelte Hämophilie-A-Patienten
• Gabe von niedermolekularen Heparin o. direkten oralen Antikoagulantien
• Thrombozytenfunktionsstörung

Blutungsneigung

aPTT verlängert

• ausgeprägter Faktor-VIII-Mangel
• ausgeprägter Faktor-IX-Mangel
• einige Faktor-XI-Mangel-Formen
• Vitamin-K-Mangel
• Heparingabe
• Leberschaden
• disseminierte Gerinnung
• klin. relevante Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren

Gerinnungsassoziierte Symptome

Petechien

• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie
• Vaskulitis
• Medikamente (ASS,)
• Purpura simplex

Hämatome

• Hämophilie
• von-Willebrand-Erkrankung
• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie
• Medikamente (ASS, Heparine, Vit.K-Antagonisten)
• Kindesmißhandlung
• Kollagendefekte (z.B. Ehlers-Danlos-Syndrom)

Epistaxis

• mechanisch (Nasebohren)
• oberflächlich liegende vulnerable Gefäße
• Allergien
• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie
• von-Willebrand-Erkrankung
• M. Osler
• Medikamente (ASS, Nasenspray, etc.)

 

Zahnfleischbluten

• mechanisch
• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie
• von-Willebrand-Erkrankung
• Medikamente (ASS)

Menorrhagie

• gynäkolog. Ursache
• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie
• von-Willebrand-Erkrankung

Hämaturie

• Harnwegsinfekt
• paroxysmal
• Nephritis
• von-Willebrand-Erkrankung
• Hämophilie
• Thrombozytopenie
• Thrombozytopathie

Muskelblutungen

• Hämophilie

Gelenkblutungen

• Hämophilie
• schwere von-Willebrand-Erkrankung