Synonyme

Synonyme: Antiphospholipid-Syndrom, APS

ICD10: D68.6 (Sonstige Thrombophilien)

Klassifikation: Autoimmunerkrankungen → Thrombophilien → APS

Häufigkeit / Vorkommen

Prävalenz: 40-50 pro 100.000

Beginn i.d.R. im Mittel um das 10.-11. Lj.

Diagnosekriterien

Mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium müssen erfüllt sein.

Ursachen

primäres APS

Gendefekt

sekundäres APS bei:

  • Lupus erythematodes (SLE)
  • Rheumatoider Arthritis (rA)
  • HIV
  • Hepatitis B
  • Malignomen
  • Einnahme von:
    • Östrogenen
    • Propanolol
    • Chlorpromazin
  • Nikotinabusus

Pathophysiologie

Bildung spezifischer Autoantikörper gegen Phospholipide 

Labor

  • Thrombozytopenie
  • Antiphospholipid-Antikörper positiv (mind. 2x im Abstand von 12 Wochen)
  • Lupus-Antikoagulanz im Plasma
  • Anti-Cardiolipin-Titer erhöht
  • ß2GPI-Titer (IgG und/oder IgM) im Blut erhöht

Symptome

  • Fatigue
  • Schmerzen
  • frühzeitige kognitive Beeinträchtigung

Merkmale

  • 62% der LE-Patienten zeigen einen ausgeprägten Vitamin-D-Mangel. Dieser korreliert mit einer erhöhten Entzündungsaktivität, einem erhöhten Glukokortikoidbedarf und einer verminderten Knochendichte.

Diagnostik

Risikoerhöhung für

schulmedizinische Therapie

NOAKs (DOAK) kontraindiziert!

In Studien erhöhtes Re-Thromboserisiko unter Rivaroxaban!

Leitlinie

Vitamin-K-Antagonisten (VKA) INR 3,0-4,0 !

oder

VKA INR 2,5 + ASS

Ganzheitsmedizin

Phytotherapie

Spezialisten / Zentren

Links & Literatur

Antiphospholipid-Syndrom (APS)