Synonyme: CFDefinition: Zu hohe Zähigkeit des Sekrets der exokrinen DrüsenKlassifikation ICD-10:Häufigkeit: 4:10.000 Neugeborene, Seltene Erkrankung (orphan disease) Diagnosekriterien – Ursachen Mutationen im CFTR-Gen auf Chromosom 7 Pathophysiologie – Symptome Mekoniumileus bei Geburt 10-20%)zu zähes Bronchialsekret → rezidivierende obstruktive Bronchitidenexokrine Pankreasinsuffizienz → Maldigestion, Fettstühleendokrine Pankreasinsuffizienz → Diabetes mellitus Typ IIIzu zähes biliäres Sekret → Leberzirrhose, portale Hypertensioneingedickter Darminhalt (20%) → distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS), SubileusObliteration der Vasa deferentia → Infertilität Männer Diagnostik – – Risikoerhöhung für Lungenemphysem mit respiratorischer Insuffizienz (als Folger der chronischen Bronchitis)LungentransplantationLebertransplantationLebenserwartung aktuell ca. 53 Jahre Behandlungsmöglichkeiten Grundlegende Basismaßnahmen Ernährung hochkalorische Kost erhöhte Flüssigkeitszufuhr ggf. Substitution der Pankreasenzyme Inhalt umschalten Substitution fettlöslischer Vit. ADEK Inhalt umschalten Sekretolyse Sekretolytika regelmäßige Inhalation konsequente Atemtherapie beim Physiotherapeuten schulmedizinische Therapie CTFR-Regulatoren nur bei G551D-Mutation im CFRT-Gen zugelassen:IvacaftorTezacaftor – Phytotherapie -® Extrakt aus der französischen Meereskiefer (pinus pinaster) – – Moderate Ganzkörperhyperthermie → Krankenhaus für Naturheilweisen (KfN), München Geeignete Fachärzte & Kliniken Krankenhaus für Naturheilweisen (KfN), München Zystische Fibrose (CF) (Mukoviszidose) Markiert in: Chromosom 7 Erberkrankung Genmutation Indikationen morbi Mukoviszidose Pneumologie Zystische Fibrose